MADE IN SPBGU
Инквизиция вернётся?
Когда-то появилась странная болезнь: больные боятся солнечного света, он оставляет на коже ожоги. Их кожа бледнеет и истончается. Дёсны сужаются, создаётся эффект длинных и острых зубов. Кроме того, порфирины нередко откладываются в эмали и дентине, что делает зубы красноватыми или бурыми. Получается «звериный оскал». А из-за того, что хронически не хватает гемоглобина, больной иногда не против и кровь попробовать. Довершают образ проблемы с психикой: вспышки ярости, взрывы неконтролируемой агрессии и злобы, вынужденный ночной образ жизни. Узнаёте?
Ольга Павлова
руководитель направления «Порфирия» в «Союзе пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям» ответила на некоторые вопросы о заболевании:
– При разговоре о болезни часто упоминаются проблемы с психикой, это часть заболевания или побочный эффект?
– Проблемы с психикой от сильной боли. Она похожа на ножевое ранение, на жуткие схватки во время родов, при приступе порфирии боль невыносима. И она длится постоянно и не проходит. Человек недели мучается от боли, не ест, не спит и не пьет. Мало у кого в такой ситуации психика остается нормальной. Могут начаться бред и галлюцинации. Как только вводят лекарство, и боль затихает, человек возвращается в нормальное состояние. Но лекарство достать чрезвычайно сложно.
– Какие ограничения в еде, режиме, образе жизни вынуждены терпеть люди с заболеванием?
– Есть ограничения в еде: нельзя алкоголь, много жирного, жареного, копченого, так как страдает печень, нельзя чеснок, так как в нем содержатся вещества, вызывающие приступ. Зато можно и нужно есть много сладкого, мучного, в общем, углеводов. Нам совершенно нельзя худеть и сидеть на всевозможных диетах. Так же запрещены интенсивная физическая нагрузка и сильный стресс. Длительно находиться на солнце тоже противопоказано, ультрафиолет может вызвать приступ.
– Насколько я понимаю, это очень редкое заболевание. Есть ли какая-то статистика по городам или по стране?
– Официально в России 50 человек с порфирией, по данным докторов – чуть более двухсот. Но это печальная статистика. В США больных более 10000, во Франции 5000. В России заболевание никто не знает, соответственно его плохо диагностируют. Девушки, не дожившие до диагноза (предположительно 4000) сейчас в другом мире. Хотя диагностировать заболевание очень просто: баночку с мочой нужно поставить на подоконник под солнечные лучи. Если через пару часов моча стала красной – это порфирия.
– Проблемы с психикой от сильной боли. Она похожа на ножевое ранение, на жуткие схватки во время родов, при приступе порфирии боль невыносима. И она длится постоянно и не проходит. Человек недели мучается от боли, не ест, не спит и не пьет. Мало у кого в такой ситуации психика остается нормальной. Могут начаться бред и галлюцинации. Как только вводят лекарство, и боль затихает, человек возвращается в нормальное состояние. Но лекарство достать чрезвычайно сложно.
– Какие ограничения в еде, режиме, образе жизни вынуждены терпеть люди с заболеванием?
– Есть ограничения в еде: нельзя алкоголь, много жирного, жареного, копченого, так как страдает печень, нельзя чеснок, так как в нем содержатся вещества, вызывающие приступ. Зато можно и нужно есть много сладкого, мучного, в общем, углеводов. Нам совершенно нельзя худеть и сидеть на всевозможных диетах. Так же запрещены интенсивная физическая нагрузка и сильный стресс. Длительно находиться на солнце тоже противопоказано, ультрафиолет может вызвать приступ.
– Насколько я понимаю, это очень редкое заболевание. Есть ли какая-то статистика по городам или по стране?
– Официально в России 50 человек с порфирией, по данным докторов – чуть более двухсот. Но это печальная статистика. В США больных более 10000, во Франции 5000. В России заболевание никто не знает, соответственно его плохо диагностируют. Девушки, не дожившие до диагноза (предположительно 4000) сейчас в другом мире. Хотя диагностировать заболевание очень просто: баночку с мочой нужно поставить на подоконник под солнечные лучи. Если через пару часов моча стала красной – это порфирия.
Врожденные порфирии возникают в результате наследования двух аномальных рецессивных генов, по одному от каждого родителя.
Воздействие окружающей среды также может спровоцировать развитие некоторых типов недуга.
Какие факторы могут способствовать проявлению болезни?
Неправильная диета или увлечение голоданием
Курение и алкоголь
Химические интоксикации
Некоторые лекарства (барбитураты или другие психоактивные вещества)
Физическое напряжение
Болезни печени
Стресс
Избыточное воздействие солнца
Избыток железа в организме
Больше всего болеют жители северной части Европы - 7-12 случаев на 100 тыс. населения. Носителем генов этого заболевания является 1 человек на 1000. По данным медиков мужчины болеют чаще женщин.
Все легенды о вампирах указывают на труднодоступные в прошлом локации, уединённую, обособленную от большого мира местность (Трансильвания в Румынии, Кисильево в Сербии, Перперекон в Болгарии). В Средневековье люди не мигрировали так часто, как мы. Постоянно практиковались близкородственные браки, гены мутировали, и зараза стала передаваться по наследству. Так родилось генетически обусловленное наследственное заболевание. Страшный вид и нелюдимое поведение несколько столетий вызывали целые облавы на поселения. А по сути – массовые убийства.
Теперь порфирия успешно лечится, и больше никого за это не убивают. Но всё-таки пациенты предпочитают сбиваться в анонимные сообщества и не рассказывать всем подряд о проблемах. А в периоды острых стадий сидят дома. Мало ли что. Хоть и демократия, но вампиров могут невзлюбить и инквизиция вернётся.
Теперь порфирия успешно лечится, и больше никого за это не убивают. Но всё-таки пациенты предпочитают сбиваться в анонимные сообщества и не рассказывать всем подряд о проблемах. А в периоды острых стадий сидят дома. Мало ли что. Хоть и демократия, но вампиров могут невзлюбить и инквизиция вернётся.
Екатерина Малышева
+7 911 736 87 16
ekaterina.malysheva97@mail.ru
ekaterina.malysheva97@mail.ru
